A PAF - Polineuropatia Amiloidótica Familiar, Paramiloidose, Doença dos Pezinhos ou ainda Doença de Corino de Andrade são as diversas formas de nos referirmos a esta doença.
A causa da Paramiloidose é genética, surge através um de erro no gene do cromossoma 18, erro esse que condiciona a produção de transtirretina. Geneticamente, transmite-se uma informação errada, em vez de ser transmitida informação para produzir transtirretina, é transmitida informação para produzir transtirretina metionina. Assim, a transtirretina metionina acumula-se no sistema nervoso degenerando as terminações nervosas o que, consequentemente, provoca a degeneração das células que, regulam o funcionamento dos órgãos. Após os nervos periféricos, os órgãos mais afectados são os rins e o pâncreas.
Podemos assemelhar a degeneração ocorrida no portador desta doença, a uma árvore que atingida, no seu tronco, começa a secar pelas partes mais afectadas dos seus ramos.
Esta proteína é sintetizada pelo fígado e tem como função transportar a vitamina A, o
retinol e uma das hormonas da tiróide, a tiroxina. Neste sentido, o portador do gene
mutante pode desenvolver esta terrível doença. Segundo o que se pensa, factores como alimentares, sociais e ecológicos em nada influenciam a doença.
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Gonçalo Cruz
A causa da Paramiloidose é genética, surge através um de erro no gene do cromossoma 18, erro esse que condiciona a produção de transtirretina. Geneticamente, transmite-se uma informação errada, em vez de ser transmitida informação para produzir transtirretina, é transmitida informação para produzir transtirretina metionina. Assim, a transtirretina metionina acumula-se no sistema nervoso degenerando as terminações nervosas o que, consequentemente, provoca a degeneração das células que, regulam o funcionamento dos órgãos. Após os nervos periféricos, os órgãos mais afectados são os rins e o pâncreas.
Podemos assemelhar a degeneração ocorrida no portador desta doença, a uma árvore que atingida, no seu tronco, começa a secar pelas partes mais afectadas dos seus ramos.
Esta proteína é sintetizada pelo fígado e tem como função transportar a vitamina A, o
retinol e uma das hormonas da tiróide, a tiroxina. Neste sentido, o portador do gene
mutante pode desenvolver esta terrível doença. Segundo o que se pensa, factores como alimentares, sociais e ecológicos em nada influenciam a doença.
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Gonçalo Cruz
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